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Syndrome d'Elhers Danlos

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Le site du Professeur Claude Hamonet - SED : Formation théorique et pratique au diagnostic et au traitement. Le site du Professeur Claude Hamonet - Actualité. Le laboratoire BMS nous a fait savoir que le Dopaminergique MANTADIX qui permet, dans un bon nombre de cas, de traiter le syndrome dystonique, souvent rencontré dans la maladie d'Ehlers-Danlos, est de nouveau à la disposition des patients après que l'arrêt de sa fabrication ait été annoncée dans les pharmacies.

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Les pharmaciens peuvent joindre le 08 10 90 05 00 pour toute information. Nous l'avions introduit dans le traitement de la maladie d'Ehlers-Danlos sur le conseil du Pr. Césaro avec lequel nous avons publié, tout récemment, un cas clinique sur ce sujet dans la Presse médicale. Le risque de calcul(s) vésiculaire(s) dans la maladie d’Ehlers-Danlos semble important, la consultation spécialisée à l’Hôtel-Dieu nous met en contact régulièrement avec de nouveaux cas. Il nous paraît important de les dépister et, pour les personnes avec une maladie d’Ehlers-Danlos, de faire chaque année une échographie de la vésicule et des voies biliaires et pancréatiques pour les dépister. Le site du Professeur Claude Hamonet - SED : guide pratique à l'intention des médecins. Le site du Professeur Claude Hamonet - Article : Le syndrome d’Ehlers-Danlos. « Écoutez votre patient, il vous fera le diagnostic » (Sir William Osler, Montréal, Baltimore) « Il n’y a pas de meilleur livre que le malade » (Giorgio Baglivi, Raguse-Rome, pionnier de la Médecine clinique au XVIIème siècle) Nouvelle mise à jour du 18 aout 2013 à Copenhague, ville où Edvard Ehlers a présenté, le 15 décembre 1900, sa communication à la Société de Dermatologie de Copenhague d’un étudiant en Droit atteint de la maladie qui porte son nom.

Le site du Professeur Claude Hamonet - Article : Le syndrome d’Ehlers-Danlos

Résumé et argumentaire Une naissance difficile Le Syndrome (ou maladie) d’Ehlers-Danlos est l’expression clinique d’une atteinte du tissu conjonctif (80% environ des constituants d’un corps humain), d’origine génétique, touchant la quasi-totalité des organes, ce qui explique la richesse de sa symptomatologie qui surprend les médecins alors qu’elle constitue, en soi, un argument diagnostic très fort, témoignant du caractère diffus des lésions. Le paradoxe d’une symptomatologie riche qui nuit au diagnostic (Résultats sur 644 cas.) Syndrome d'Ehlers Danlos type hypermobile. Le syndrome d'Ehlers-Danlos type hypermobile est la forme la plus fréquente de SED (voir ce terme), groupe de maladies héréditaires du tissu conjonctif caractérisé par une hyper-laxité articulaire, une légère hyper-extensibilité cutanée, une fragilité tissulaire et des manifestations extra musculo-squelettiques.

Syndrome d'Ehlers Danlos type hypermobile

La prévalence et l'incidence sont mal connues, avec des estimations de prévalence de 1/5 000 à 1/20 000, chiffres sans doute sous-estimés du fait de la variété clinique. La plupart des patients sont des femmes. La maladie débute à tout âge, difficile à évaluer chez les jeunes enfants qui ont une plus grande laxité articulaire. La variabilité clinique est grande. Les manifestations principales sont l'hyper-laxité de toutes les articulations : subluxations et dislocations sont fréquentes, spontanées ou lors d'un traumatisme mineur.

Le mécanisme pathogénique est inconnu. Le diagnostic prénatal n'est pas possible en l'absence d'identification du le gène causal. Editeur(s) expert(s)