Comment la drépanocytose protège du paludisme. L’un des grands mystères en médecine vient d’être levé.
Des chercheurs de l’Institut Gulbenkian de Ciencia, au Portugal, ont élucidé le mécanisme moléculaire expliquant comment la drépanocytose confère un avantage sur la survie dans les zones d’endémie palustre. S’il est connu depuis longtemps que les porteurs hétérozygotes sont en effet hautement protégés contre le paludisme et que de là découle la prévalence élevée de la mutation dans les zones géographiques à risque, le mystère restait entier sur les « ficelles » de l’association. L’hypothèse avancée jusqu’à présent était que la drépanocytose modifie la façon dont le Plasmodium infecte les globules rouges, réduisant ainsi la charge parasitaire. L’équipe de Miguel Soares a mis en évidence qu’il n’en était rien. L’hème oxygénase 1 (HO-1) est une enzyme fortement exprimée au cours de l’hémoglobinopathie via un mécanisme impliquant le facteur de transcription Nrf2. Affaire Diarra Drépanocytose. HEMATIE=GLOBULE ROUGE!!! Supplément La Drépanocytose » HISTORIQUE.
HISTORIQUE 6 juin, 2007 Le premier cas est décrit par Herrick en 1910, il concernait un jeune étudiant Jamaïcain dont le sang contenait des globules rouges (hématies) déformés en forme de croissant ou faucille.
On découvre alors rapidement 2 états cliniques différents : - les sujets présentant les différents symptômes extérieurs de l’anémie falciforme et des hématies en forme de faucille - les sujets ne présentant pas ou peu de symptômes externes mais qui possèdent tout de même un certain nombre de globules rouges en forme de faucille. Par exemple, les parents des malades, même si ils ne présentent pas de signe extérieurs, possèdent toujours des hématies falciforme En 1929Hahn et Gillepsie font une découverte intéressante, ils remarquent que la déformation des globules rouges n’a lieu que lorsque la pression en oxygène dans le sang est inférieure à 50 mm de mercure.
SOIRÉE SPÉCIALE : LUTTE CONTRE LA DRÉPANOCYTOSE. Comme chaque année, France Ô se mobilise aux côtés de l’Association pour l’information et la prévention de la drépanocytose (APIPD) afin de sensibiliser le grand public à la maladie génétique la plus fréquente au monde, qui reste néanmoins peu connue.
Au programme de cette soirée exceptionnelle : le documentaire Des faucilles dans les veines et la diffusion du grand concert de solidarité qui s'est tenu au Zénith de Paris le 28 octobre dernier. Douloureuse, invalidante, notamment chez les enfants, la drépanocytose touche quelque 500 millions de personnes à travers la planète, originaires pour la plupart d'Afrique, du sous-continent indien, de la Caraïbe et du Brésil. Dans cette maladie génétique, due à une anomalie de l’hémoglobine (substance qui sert au transport de l'oxygène dans l'organisme), les globules rouges prennent la forme de faucilles, d'où son nom (en grec, drepanon signifie faucille et cytos, cellule).
Les symptômes varient d'un patient, et d'un moment, à l'autre. TP6 DREPANOCYTOSE, UNE MALADIE GENETIQUE. Drepanocytose repartition. DREPANOCYTOSE. Drepano. Drépanocytose échelle cellule. Comparaison de 2 frottis sanguins malade/sain. La question du sang:1 hématie= 250 millions de molécules d’hémoglobine. Les globules rouges s'appellent aussi hématies ou érythrocytes : ils contiennent de l'hémoglobine et servent au transport de l'oxygène et du gaz carbonique entre les poumons et toutes les cellules de l'organisme.
Ce sont les globules rouges qui donnent la couleur rouge du sang. Les globules rouges, ou érythrocytes, sont de loin les cellules sanguines les plus nombreuses. Le nombre de globules rouges est en moyenne de 4 à 5 millions de globules rougespar mm3 de sang (environ 2 à 3 litres de globules rouges). Structure et caractéristiques : Leur diamètre chez l'homme est de 8 µm. (1 micron = 0,001 mm). Quantité : Homme = 5,1 à 5,8 X 1012 et femme = 4,3 à 5,2 X 1012 par litre de sang. 4 à 5 millions de globules rouges/mm3 de sang ou environ 2 à 3 litres de globules rouges. Forme : disque biconcave plus mince en son centre qu'à ses extrémités (un genre de beigne lorsqu’on les regardent au microscope) pour maximiser leur surface (30% de plus qu'une cellule sphérique).
Anucléé (sans noyau) Fonction: Hémoglobine molec3D A OUVRIR. L'hémoglobine sanguine, principal contenu intra-cellulaire des globules rouges, est formé de l'assemblage de 4 globines et de 4 hèmes.
La constitution de cette hémoglobine évolue au cours de la vie jusqu'au stade de l'adulte chez lequel HbA1 est, en général, l’hémoglobine la plus fréquente. L'animation ci-dessus représente le changement de forme d'une hémoglobine A1(2 chaînes alpha + 2 chaînes bêta). Elle est extraite d'une page spécialisée de la page Hemoglobin: cooperation makes it easier de la Protein Data Bank Le dioxygène est ici figuré en cyan Pour les exemples de bêta-thalassémies, et compte tenu de la méthode suivie, ne pas considérer que la structure affichée est la structure réelle. Anagène drépanocytose. Exercice Drépanocytose. Vocabulaire arbre généalogique.